[스크랩]특발성혈소판감소증(ITP)

특발성혈소판감소증(ITP) 특발성혈소판감소성 자반증은 골수내에서 거핵구형성이 정상임에도 불구하고 혈액내 혈소판의 절대적인 감소에 의해 비출혈 자궁출혈 자반등의 현상이 나타나는 질환이다. 특발성혈소판감소증은 말그대로 아직 정확한 원인을 모르는 질환이다. 소아의 상기도감염후에 나타나는 특발성혈소판감소증을 급성ITP라하며, 40-60%가 4-6주에 회복되며 90%가 3-6개월내에 회복된다. 만성특발성감소증은 20-40대의 가임기 여성에게 흔히 발생하며 여자가 남자에 비해 발생빈도가 3배도 많은것으로 보고되고 있다. 특발성혈소판감소증은 자가면역질환이다. 혈소판관련항원에 대해 IgG항체가 결합되어 혈소판이 감작되면 비정상적인 혈소판을 감지한 비장의 대식세포에서 식작용으로 파괴되거나 세포독성에 의해 파괴되어 혈소판 수치가 감소하게된다. 또한간혹 면역복합체가 발견되기도한다. 혈소판을 파괴하는 장소가 비장이어서 근본적인 치료는 아니지만 비장적출술을 시행하면 70%의 환자가 지속적인 회복을 나타낸다. 그러나 근본적인 치료가 아니어서 지속적으로 회복된 환자의 50%가 다시 재발하게된다. 혈소판감소는 홍반성낭창 에이즈 혈액암의 시발이기 때문에 감별진단이 중요하다. 골수검사 antinuclear antibady검사로 진단하게 된다. 특발성혈소판감소증은 혈소판항원에 대한 항체가 결합되어 비정상적인 혈소판을 비장에서 제거하는 자가면역질환으로 홍반성낭창과는 달리 혈소판파괴에 의한 출혈만 나타나고 다른 조직의 상해가 없는 것이 특징이다. 만성특발성혈소판감소증은 예후가 비교적 양호하여 혈소판수치(정상15만 -40만)가 2만정도이고 출혈이 없다면 장기생존하는경우도 많다고 보고되어 있다. 그러나 가임기 자궁출혈 자반 비출혈 위장관출혈 장출혈이 빈번하거나 뇌출혈을 일으키면 생명이 위험할 수 있는 질환이다.